Wat zijn de verschillende subtypes van ALS, PLS, PMA?

In de complexe wereld van amyotrofische laterale sclerose (ALS) zijn er verschillende subtypes, geclassificeerd op basis van hun symptomen en progressie. Eén subtype, bekend als Brachiale Amyotrofische Diplegie (BAD), treft voornamelijk de armen en vordert vaak langzaam. Een ander type ALS dat het flail leg-syndroom wordt genoemd, heeft aanzienlijke gevolgen voor de benen. Er zijn ook gevallen waarin de symptomen beginnen in het bulbaire gebied, waarbij ze de mond beïnvloeden en het spreken en slikken verstoren.

Subtypes van ALS kunnen ook worden geclassificeerd aan de hand van de snelheid waarmee de symptomen zich ontwikkelen, waarbij sommige mensen een snelle verslechtering ervaren en anderen een langzamere progressie. Bovendien kan de locatie van het begin van de ziekte ALS categoriseren. Ongeveer een derde van de patiënten ervaart ALS-symptomen die beginnen in hun benen, nog een derde in hun armen, en het bulbaire gebied in het resterende derde deel. Zeldzame gevallen zijn onder meer wanneer de ziekte voor het eerst het ademhalingssysteem aantast.

Andere subtypen worden specifiek gedefinieerd door de symptomen die ze veroorzaken. Symptomen van het subtype van de bovenste motorneuronen omvatten verhoogde reflexen, traagheid van beweging en spasticiteit en worden primaire laterale sclerose (PLS) genoemd wanneer dit het exclusieve symptoom is. Wanneer daarentegen alleen symptomen van lagere motorneuronen – zoals spierverdunning en spiertrekkingen – aanwezig zijn, wordt de ziekte Progressieve Musculaire Atrofie (PMA) genoemd. Deze subtypes helpen zowel in klinieken als bij onderzoek, en geven inzicht in de progressie van ALS en potentiële therapeutische doelen.

DR. JAMES BERRY, Neuroloog

Bron: roon.com/als

Vertaling: Johan Foliant